علاج الديسفر الDYSFERAL
العلاج بالديسفيرال عن طريق الحقنة :
الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد، والعضل. يؤدى ترسب الحديد التدريجي في جسم المريض إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية .لذلك يجب التخلص من الحديد الزائد عن طريق إستخدام الديسفيرال المنتظم .
العلاج بالديسفيرال عن طريق الفم :
يتوفر الأن دواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الابحاث المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرال االذي يؤخذ عن طريق الحقن.
متى نبدأ في سحب الحديد من الجسم الزائد من الجسم ؟
عند نقل حوالي 10 وحدات دم للمريض ،يرتفع الحديد في الجسم ويمكن قياس الزيادة في الحديد عن طريق الفرقين في البلازما .
ما الفترة المناسبة لنقل الدم للشخص الثلاسيمي؟
يشمل العلاج الموصى به في الثلاسيميا الكبرى النقل المنتظم للدم الذي يقدم عادة للمرضى كل فترة تتراوح بين 2إلى 5 أسابيع للحفاظ على مستوى الهيموجلوبين الذي كان سائداً قبل نقل الدم والذي ينبغي أن يكون بين 9ـ 5و10 جم% ديسيلتر حيث يتيح نظام نقل الدم هذا تحقيق النمو الطبيعي الذي يسمح للمريض بممارسة الأنشطة البدنية مع كبح جماح نشاط النخاع العظمي والتقليل إلى أدنى حد من تراكم الحديد الناتج عن نقل الدم.
بينما تتسبب الفترات الأقصر من ذلك بين عمليات نقل الدم في تقليل متطلبات الدم الكلية. ويجب أن يعتمد قرار اختيار الفترات البينية على العوامل الأخرى مثل عمل المريض أو جدول الدراسة ويجب أن يكون اتخاذ قرار العلاج بنقل الدم طوال حياة المريض مبنياً على تشخيص حاسم وقاطع بوجود حالة الثلاسيميا الحادة.
إذن ما هو الدواء المستخدم لسحب الحديد من الجسم و ما طبيعة عمله ؟
الدواء هو الديسفرال ، وهو على شكل بودرة تذوب في الماء المعقم وتحقن في الوريد أو تحت الجلد بواسطة مضخة خاصة لمدة 10 ساعات 5 أيام في الأسبوع ، ويجري تدريب الأسرة على استخدام المضخة في أثناء وقت النوم حتى لا تعوق حركة ونشاط المريض .
ويتحد الديسفرال مع الحديد الزائد في الجسم ويعمل على خروجه عن طريق البول ،والقليل من الحديد يخرج مع البراز . كما أن تناول فيتامين (ج) يساعد الديسفرال في عمله ، ولكن تناول فيتامين (ج) بدون أخذ الديسفرال يزيد من امتصاص الحديد في الأمعاء ويساعد على ترسبه في الجسم .
هل يمكن أن يؤدي استخدام الديسفرال إلى مضار محددة لمرض الثلاسيميا ؟
الواقع أن استخدام الدسفرال قد يؤدي بالفعل إلى بعض المضار التي سنوجزها فيما يلي :
1- بعض المضار الموضعية في مكان الحقن تحت الجلد مثل الاحمرار والاحتقان والحكة .
2- الحساسية المفرطة للديسفرال في بعض المرضى الذين قد تكون لديهم حساسية ضد هذا العقار ، ورغم ندرة هذه الحالة إلا أن هناك أساليب علاجية خاصة مثل هذه الحالات .
3- الإصابة بجرثومة اليرسينيا ، حيث لوحظ أن استخدام هذا العقار قد يساعد بصورة ما على الإصابة بهذه الجرثومة في صورة حمى واحتقان بالجلد والزور والآم بالبطن ، وسوف يتولى الطبيب المعالج مسئولية علاج الإصابة بهذه الجرثومة ، وبعدها يمكن العودة إلى العلاج المنتظم بالديسفرال .
4- بعض الآثار السمية للدواء قد تشمل العين والأذن والعظام وهي تعود أساسا إلى زيادة في جرعات الديسفرال المستخدمة ، يجب أن تكون مهمة الأخصائي المسئول عن علاج المريض . وهناك محاولات لاستخدام دواء عن طريق الفم لحساب الحديد الزائد من الجسم بدلا من حقن الدسفرال ولكن لم يتم استخدامه على نطاق واسع بعد .
إن ترسب الحديد في أنسجة الجسم المختلفة يؤدي إلى خلل في وظائف أعضاء الجسم مثل :
•خلل في عمل الغدد الصماء : يؤدي إلى تأخر النمو وقصر القامة وتأخر البلوغ .
•ترسب الحديد في البنكرياس : يؤدي إلى الإصابة بمرض البول السكري لنقص لإبراز الأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن ا لأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن الأنسولين .
•هبوط وظائف القلب : وهو من أخطر مضاعفات ترسب الحديد في الجسم ويعد من أهم أسباب الوفاة عند مرضى الثلاسيميا البالغين .
•يكتسب الجلد اللون الداكن : من ترسب الحديد ، وعند الانتظام في استخدام الديسفيرال لسحب الحديد من الجسم يتحسن لون الجلد .
•تضخم الكبد : قد يكون هناك خلل في وظائف الكبد لترسب الحديد أو الإصابة بالالتهاب الكبدي الفيروسي
هل يمكن علاج المرض نهائيا ؟
- المرض وراثي و متواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظم .
- العلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض و لا يعتبر علاج شافي .
- إجراء عملية إستبدال نخاع العظام و هي باهظة التكاليف , و ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للطبيب .
هذا ما استطعت جمعه من أجل الفائدة للجميع , أرجو أن يكون حسنا و مقبولا , يبدو أنني بدأت أحب موضوع أمراض الدم الوراثية كثيييييييييييييييييرا , هذا بجانب مجالي الهندسي المفضل لدي كثيرا.
