السلام عليكم ورحمة الله : تحية طيبة
اهلا وسهلا بك اخي العزيز الفجر البعيد في منتدى الأحياء :
فقر الدم بسبب نقص الحديد Iron-deficiency Anemia
إن مرض فقر الدم (أنيميا Anemia) كثير المصادفة وله أسباب كثيرة، والمعالجة الناجحة تعتمد على كشف السبب الذي قد يكون واضحا في بعض الأحيان، ويكون خفيا صعبا في أحيان كثيرة وبالتالي يحتاج إلى كثير من التحريات الدقيقة. ومن أحد أنواع فقر الدم الكثيرة نقص الحديد، وهو مرض كثير الانتشار في العالم وهو يحدث في كل الأجناس والأعمار، وخاصة عند النساء والأطفال.
ما هو فقر الدم بسبب نقص الحديد؟
من الممكن تعريف هذا النوع من فقر الدم بعجز نقي العظام عن توليد عدد كاف من الكريات الحمر بسبب نقص الحديد الذي يعتبر ضروريا في تركيب الهيموجلوبين (الخضاب).
أما نسبة الإصابة بهذا المرض فهي مختلفة من بلد لأخر، ونسبة الإصابة هذه تعتمد على المستوى الصحي في ذاك البلد، فهي قليلة في البلاد المتقدمة ذات المستوى الصحي العالي، وحيث تكون نوعية الغذاء والشراب على مستوى عالي، وعلى العكس تكون الإصابة مرتفعة في البلاد المتأخرة حيث المستوى الصحي المنخفض، هذا ناهيك عن كثرة انتشار الطفيليات والديدان فيها. والنسبة تختلف أيضا في البلد الواحد بين الرجال والنساء وهي أعلى في النساء بسبب متطلبات الطمث (العادة الشهرية) والحمل والإرضاع.
ما هي أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد؟
نادرا ما يكون نقص الحديد وحده هو السبب فقر الدم ذلك باستثناء حالات الطفولة، وبعض الحالات التي تتطلب كميات إضافية من الحديد مثل الحمل، وسن النمو عند الأطفال، وبعض الحالات التي يضطرب فيها امتصاص الحديد في الجسم مثل الإسهال الشحمي والسبرو sprue (التهاب مزمن في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية)؛ وإسهال المناطق الحارة.
أما باقي الحالات والتي تشكل معظم حالات فقر الدم بنقص الحديد فهي ذات أسباب أخرى تختفي وراء فقر الدم هذا، والذي يكون نتيجة للمرض الأصلي المسبب، وهنا تكون الأعراض التي يشكو منها المريض والتي يراجع من اجلها الطبيب هي أعراض فقر الدم، وليست أعراض المرض الأصلي المسبب لفقر الدم، فإذا ما شك الطبيب بوجود بؤرة نازفة ولم يستطع كشفها بالفحص السريري، فغالبا ما تكون في الجهاز الهضمي، وان فحص الدم الخفي في البراز والدال على النزف غالبا ما يكون إيجابيا، وتكرار هذا الفحص ضروري حيث لا تكون النتائج إيجابية دوما، لان النزف الهضمي قد يكون متقطعا وغير مستمر. ومن أهم البؤر النازفة في الجهاز الهضمي والمسببة لفقر الدم بنقص الحديد:
البواسير.
قرحة المعدة والاثنى عشر.
المعالجة الطويلة بالأسبرين.
دوالي المريء.
سرطان القولون والمعدة.
الديدان.
ما هي أعراض وعلامات فقر الدم بنقص الحديد؟
بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض:
أعراض المرض الأصلي المسبب.
الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب وهذه تقسم إلى قسمين:
أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم:
وهي: الشحوب، سرعة التعب، ضعف عام بالعضلات، صداع، دوار مع الشعور بعدم الثبات، طنين الأذنين، نفخات انقباضية وظيفية، وغيرها....
وطبعا ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة، وإنما في حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو اكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه.
الأعراض والعلامات الخاصة بفقر الدم بنقص الحديد:
إذا استمر فقر الدم مدة طويلة تظهر تغيرات في الفم واللسان والأظافر، فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة لا بأس بها من المرضى شاحبا ناعما وبراقا، وتضمر الحليمات اللسانية (خاصة على الجانبين)، ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه بالالتهاب. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون احمر، وقد تظهر تشققات على جانبي الفم يقال لها الصوار cheilosis. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وتعرف باسم تقعر الأظافر، وتتصف الأظافر بتشققها وسرعة انكسارها. أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات القليلة.
الفحوص المخبرية
إن استمرار فقر الدم بنقص الحديد لسبب من الأسباب، كأن لم ينقطع النزف عن المريض أو لم تعالج المرأة المصابة بغزارة الطمث أو امتداده، فان مخزون الحديد في الجسم يقل تدريجيا حتى ينضب، وهنا يهبط الهيموجلوبين (الخضاب) والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمراء. ويكون هبوط مقدار الخضاب شديدا وقد يصل إلى حوالي 4 غم/100مل في حين أن المعدل الطبيعي الوسطي له هو حوالي 14 غم/100مل، أما عدد الكريات الحمراء فلا ينخفض كثيرا.
اللطاخة الدموية Blood film
تبدو فيها الكريات الحمراء صغيرة الحجم ناقصة الصباغ ويتخذ كثير منها أشكالا مختلفة، ويتخذ البعض الأخر أحجاما مختلفة، فبعضها تكون صغيرة الحجم والبعض الآخر كبيرة. وقد يظهر عدد قليل من الكريات الحمراء الفتية في اللطاخة. أما عدد الكريات البيض والصفيحات والشبكات فعادة تكون ضمن الحدود الطبيعية على الغالب، ولكن تحدث فيها تغيرات في حالة النزف.
كيف تتم المعالجة؟
تعتمد في الدرجة الأولى على معرفة سبب نقص الحديد، ومداواته بإيقاف النزف أو تحسين تناذر سوء الامتصاص (أي سوء امتصاص الحديد في الجسم) ثم البدء بإعطاء مركبات الحديد. وغالبا فإن العلاج يعطى عن طريق الفم، ومدة العلاج يجب أن تستمر لثلاثة اشهر على الأقل بعد أن يعود مقدار الخضاب إلى الحدود الطبيعية لكي يستعيد الجسم مخزونه من الحديد.
وإذا كان هناك أي مانع لإعطاء العلاج عن طريق الفم كعدم تحمل الدواء أو غيره، فمن الممكن عندئذ إعطاؤه بشكل حقن عضلية. إن الاستجابة للعلاج عن ممتازة عموما، ويجب معايرة خضاب المريض بعد ثلاثة أسابيع من بدأ العلاج لمعرفة مدى التجاوب. فإذا لم يرتفع الخضاب إلى المستوى المتوقع فيكون سبب ذلك:
عدم تناول المريض العلاج بشكل مستمر ومنتظم.
وجود خطأ في التشخيص.
إصابة المريض بتناذر سوء الامتصاص.
إذا لم تعالج الإصابة فإنها تسير سيرا مزمنا، وان أهمية الإصابة ليست خطورتها على الحياة، ولكنها تؤدي إلى فقد الفعالية وخفض المقاومة للانتان (عدوى infection
الثلاسيميا ( فقر دم البحر الأبيض المتوسط )
الثلاسيميا من أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء- الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط بشكل خاص ، و الثلاسيميا نوعان الألفا و البيتا وحين يأتي الحديث عن هذا المرض فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا ).
و الثلاسيميا كلمه يونانية الأصل تعني فقر دم منطقة البحر الأبيض المتوسط حيث أن هذا المرض عرف واشتهر في هذه المنطقة بشكل كبير و ، ويعرف أيضا باسم أنيميا البحر المتوسط (Mediterranean anemia) وفي الولايات المتحدة الأمريكية كان يعرف باسم أنيميا كوليز (Cooleys anemia).وفي منطقة البحر الأبيض المتوسط كان لا بد أن يخضع كل مولود جديد بعد ولادته بشهور لهذا الفحص لمعرفة ما إذا كان حاملا أو مصابا بالبيتا ثلاسيميا .أما في منطقة الخليج العربي يحمل كل فرد من بين 20 فرد لهذا المرض أي نسبه حاملي صفة المرض في الخليج 5 % وهي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في عدم قدرة الجسم من تكوين كريات الدم الحمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – بشكل سليم نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) أدى إلا عدم اكتمال نضج الكريه الحمراء و تكسرها وتحللها بعد فتره قصيرة من إنتاجها (يذكر أن عمر كريه الدم الحمراء تكون 120 يوما) لذ فان المريض يحتاج إلى نقل دم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع حسب عمره و درجه نقص الهيموجلوبين .
ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
* حوض البحر الأبيض المتوسط ( اليونان، مالطا، قبرص، تركيا و إيطاليا).
* منطقة الخليج العربي.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
*شمال أفريقيا وتشمل مصر تونس الجزائر المغرب وبعض من الدول الأفريقية الأخرى.
* جنوب شرق أسيا وتشمل تايلاند، الفلبين، إندونيسيا، سنغافورة، كمبوديا، فيتنام وماليزيا.
* شبه القارة الهندية.
* دول أخرى كالصين، أرمينيا، جورجيا، أذربيجان.
المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة الألفا جلوبين: يسمى بمورث الألفا جلوبين يوجد على الكروموسوم رقم 16 ،ويوجد منه أربع نسخ (أي أربع جينات او مورثات)اثنتان منها موجودة على كروموسوم رقم 16 الأتي من الأم والاثنان الآخران موجودان على الكروموسوم الأتي من الأب. واي خلل في هذه المورثات قد يسبب مشاكل صحية حسب عدد المورثات المعطوبة او المصابة بالطفرة، واليك بعض التفصيل
الألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia):
فإذا أصابت الطفرة مورث واحد فقط فأن الشخص لا يصاب بأي مشكلة صحية و تسمى هذه الحالة بالألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia).وفي العادة لا يعرف الشخص انه حامل لمورث معطوب وقد يصعب التعرف على هذه الحالة حتى عند إجراء تحليل دم عادي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر إلا بالكشف على المورثات مباشرة،وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية.
الحامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait)
فلو أصاب العطب مورثين من هذه الأربعة فقط سمي الشخص حامل لصفة الألفا ثلاسيميا وهو لا يصاب بأية مشكل صحية ولكن قد يولد له أطفال مصابون بمشاكل صحية في الهيموجلوبين إذا كانت زوجته حاملة لنفس الصفة.
مرض بالهيموجلوبين اتش :
لو أصاب العطب(الطفرة)ثلاث مورثات من الأربعة يصاب الشخص بمرض يسمى بالهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease) .وعند ولادة الطفل المصاب بعطب في ثلاثة مورثات من نوع ألفا يكون لدية قلة في كمية الهيموجلوبين في كريات دمهم الحمراء مع وجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى بهيموجلوبين بارت وهو ناتج عن اتحاد أربع قطع من جلوبين جاما .وبعد مضي بعض الأشهر(أي خلال الفترة التي تقل فيها كمية الجاما جلوبين في جسم الإنسان) يصاب الطفل بفقر دم من النوع المتوسط فيتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . بشكل عام لا يحتاج الأطفال لنقل الدم، أما البالغين فقد يحتاجون لنقل كميات من الدم.
استسقاء شديد للجنين (Hydrops Fetalis):
لو أصاب العطب(الطفرة)جميع المورثات الأربعة يصاب الجنين وهو في بطن أمه باستسقاء شديد في جميع الجسم نتيجة لوجود فقر دم حاد مع فشل في القلب كنتيجة ثانوية لنقص الهيموجلوبين في الدم.
المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين: يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم 11.
حامل لصفة البيتا ثلاسيميا ( الثلاسيميا الصغرى)
تحدث الثلاسيميا الصغرى عند وجود مورث البيتا جلوبين سليم و أخر معطوب. وفي هذه الحالة يسمى الشخص حامل للمرض(أو حامل لصفة البيتا ثلاسيميا)،ولا يعاني حامل المرض من أي مشكلة صحية إلا الهم من فقر دم طفيف ولا يحتاج إلى نقل دم و لا يستجيب للعلاج بالحديد بل يحذر من تناوله إلا إذا كان هناك نقص لمعدل الحديد في الدم.. وحسب إحصائية منظمة الصحة العالمية فان 8% من السكان حاملي الثلاسيميا الصغرى. وفي دبي 1 من كل 20 شخص وقد يجمع الفرد صفة الألفا ثلاسيميا الصغرى و البيتا ثلاسيميا الصغرى معا دون أن يؤدي ذلك إلى مرض. أما الأعراض التي قد يعاني بعض الحاملين لاحقا تكون على أنيميا شديدة للام الحامل،و بعض التغيرات في عظام الوجه و‘تضخم الطحال و أحيانا حصيات في المرارة أو تقرح في ساق القدم.
حامل لصفة البيتا ثلاسيميا ( الثلاسيميا الصغرى)
تحدث الثلاسيميا الصغرى عند وجود مورث البيتا جلوبين سليم و أخر معطوب. وفي هذه الحالة يسمى الشخص حامل للمرض(أو حامل لصفة البيتا ثلاسيميا)،ولا يعاني حامل المرض من أي مشكلة صحية إلا الهم من فقر دم طفيف ولا يحتاج إلى نقل دم و لا يستجيب للعلاج بالحديد بل يحذر من تناوله إلا إذا كان هناك نقص لمعدل الحديد في الدم.. وحسب إحصائية منظمة الصحة العالمية فان 8% من السكان حاملي الثلاسيميا الصغرى. وفي دبي 1 من كل 20 شخص وقد يجمع الفرد صفة الألفا ثلاسيميا الصغرى و البيتا ثلاسيميا الصغرى معا دون أن يؤدي ذلك إلى مرض. أما الأعراض التي قد يعاني بعض الحاملين لاحقا تكون على أنيميا شديدة للام الحامل،و بعض التغيرات في عظام الوجه و‘تضخم الطحال و أحيانا حصيات في المرارة أو تقرح في ساق القدم.
مصاب بالثلاسيميا المتوسط
تحدث الثلاسيميا المتوسطة عند وجود عطب(طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين . فينتج عن ذلك نقص متوسط الشدة في كمية البيتا جلوبين المنتجة في الجسم وتؤدي في هذه الحالة إلى نقص متوسط الشدة لمستوى الهيموجلوبين في الدم فيتراوح في العادة بين 7-10 غرام لكل 100 ملليمتر ،وفي العادة لا يحتاج المريض لنقل دوري للدم ، لكنه مع التقدم في العمر و في خلال الحمل في حالة المرأة قد يحتاج إلى نقل دم وأشراف طبي بشكل منتظم. و تشكل الثلاسيميا المتوسطة من 2-10% من مرضى البيتا ثلاسيميا ،وتظهر أعراضها خلال ألسنه الثانية إلى الرابعة من عمر المريض ، و مخبرياً تظهر علامات فقر الدم خلال السنة الأولى من عمر المريض من خلال فحص الدم الروتيني.وقد يتعرض المريض لبعض المشاكل الصحية كضعف البنية وتضخم الكبد والطحال و الإصابة باليرقان(اصفرار الجلد والعينان).
مصاب بالثلاسيميا (الثلاسيميا الكبرى)
تحدث الثلاسيميا الكبرى أو الشديدة عند وجود عطب(طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين كما هو الحال في الثلاسيميا المتوسطة ولكن نوع العطب (الطفرة)في مورث البيتا هذه المرة اشد فينتج عن ذلك نقص شديد نسبة البيتا جلوبين فينقص بذلك الهيموجلوبين إلا نسب اقل من 7 غرام لكل 100 ملليليتر نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء الغير طبيعية قبل انتهاء عمرها الافتراضي (120 يوم). و يحتاج المريض لنقل دوري للدم كل 3-4 أسابيع للمحافظة على نسبه عالية من الهيموجلوبين لكي ينموا الجسم بشكل صحي. ويمكن اكتشاف المرض خلال الأشهر الستة الأولى من عمر الطفل
مريض بالثلاسيميا (الثلاسيميا الكبرى) + الأنيميا المنجلية
في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض وانقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا جلوبين.
فقر الدم النمجلي ( انيميا الخلية المنجلية )
الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص . و هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.
و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. .
ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
* افريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى
الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :
يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.
المصاب بالانيميا المنجلية:
هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات او كانت .
مصاب الأنيميا المنجلية و بالثلاسيميا
في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض وانقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا او الالفا جلوبين.و فيالعادة تكون الاصابة في الشخاص المصابين بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا اقل شدة ممن يصاب بالانيميا المنجلية لوحدها و ذلك حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي و الذي يسبب مشاكل كثيرة و يسد الشعيرات الدموية
الأعراض
لا تظهر اي اعراض على الشخص الحامل للانيميا المنجلية و قد تكتشف بالمصادفة عند إجراء اختبار التمنجل والذي يجرى في العادة قبل اجراء عملية جراحية حيث يجرى بشكل روتيني قبل العملية في كثير من البلدان.
اما بنسبة للمصاب الانيميا المنجلية فالاعراض تختلف على حسب سن المريض:
قبل الشهر السادس من العمر:
لا تظهراي اعراض خلال الاشهر الاولى من العمر حتى في الشخص المصاب بالانيميا المنجلية.وهذا لان نخاع العظم(المصنع الذي ينتج كريات الدم الحمراء)لا يبدأ في صناعة الهيموجلوبين الذي يحتاج الى البيتا جلوبين الى بعد مضي عدة اشهر من الولادة.و كما شرحنا في قسم الاسباب فان البيتا جلوبين تدخل في تكوين الهيموجلوبين S .
بعد الشهر السادس و خلال السنتين الاوليين من العمر:
من اهم الاشكال التي يظهر فيها المرض في هذا السن ما يعرف مرض اليدين والقدمين.حيث تنتفخ اليدين و القدمين مصحوب بالم و بكاء .و قد يتركز التورم في الاصابع . كما يكون بشرة الطفل شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم.
في بعض الاحيان تكون هذه الحالة مصحوبة بالتهاب فيروسي او بكتيري في الدم.وقد يكون هذا الالتهاب شديد و قد يستدعي ان يدخل الطفل العناية المركزة.
بعدها تبدأ حدوث النوبات المتكررة من الالم و الناتج لانسداد العروق الدموية المغذية للعظام خاصة عظام الاطراف و العمود الظهري.تختلف شدة هذه النوبات و عدد مرات تكرارها من شخص الى اخر و يبدوا ان هناك نوعان من الانيميا المنجلية .نوع يكون شديد و يتركز هذا في المنطقة الجنوبية الغربية من السعودية (جازان و ماحولها من المناطق)و نوع اقل شدة في الحالات التي يكون مصدرها من المنطقة الشرقية من السعودية.اتفاوت الشدة غير معروف السبب بشكل كامل.و لكن هناك تكهنات بان المرض يكون قل خطورة كلما كانت نسبة الهيموجلوبين F عليه.و قد يكون مستوى الهيموجلوبين F في الحالات التي في المنطقة الشرقية من السعودية اعلى من الحالات التي يكون مرجعها المنطقة الجنوبية من السعودية.هناك رأي اخر و ذلك يرجع الى الاصول الوراثية للاشخاص المصابين بهذا المرض.فالمرض الذي في المنطقة الجنوبية يسمى بالبينين ( Benin) ويله اصول افريقية.بينما الذي في المنطقة الشرقية فيعرف بالسعودي الهندي و ذلك لتشابهه للحالات التي في الهند.
خلا ل سنتين الى العاشرة سنوات من العمر:
في معظم الوقت تكون البشرة شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين بين 7-10 مليغرام.
اصفرار البشرة و العينين نتيجة لتكسر الدم و ارتفاع المادة الصفراء في الدم(يرقان)
اقد تكون البنية نحيفة ،مع تعب و ارهاق عند القيام باعمال فيها جهد عالي.
نوبات الالم.و سوف نفصل في هذه النوبات في اخر هذه الصفحة .
زيادة القابلية للاصابة بالالتهابات خاصة الالتهابات البكتيرية (خاص Hemophilus Infeluanza و Pnueomococus ) وي مكن الوقاية منها باخذ القاح الواقي منها(تطعيم).
تكثر الالتهابات افي الجهاز النفسي، و في بعض الاحيان يحدث التهاب في العظم . و قد يلتبس او يصعب على الاطباء في هذه الحالة التمييز بين نوبة الالم المتكرة الحدوث وبين التهاب العظم .وهذا مشهور بين الاطباء.
بعد سن العاشرة من العمر:
ان اهم ما يميز هذا العمر هو زيادة احتمال اصابة الرئتين بتجلطات نتيجة لانسددا العروق الدموية بالخلايا المنجلية.و تظهر هذه الحالات على شكل الم في الصدر مع كحة جافة و نقص في الاكسجين. و قد تلتبس او يصعب على الاطباء التفرقه بينها و بين الالتهاب الرئوي.
شحوب مصحوب ببشرة داكنة مع بروز في عظام الجبهة والوجنتين والفك العلوي.مع ضعف في البنية مع انتفاخ في البطن مصحوب بتضخم في الكبد والطحال
مشاكل صحية قد تحدث في اي عمر:
نوبات الم
التهابات متكررة
تقرح في الساقين يصعب شفائها
حصوات في المراراة.
انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism) .
فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك. و قد يظهر هذا على شكل انخفاض في نسبة الهيموجلوبين مع كبر في حجم الخلايا الحمراء . وقد يتطور و تبداء الخلايا البيضاء في الانخفاض لو كان النقص شديد. و الاطباء يعطون جميع المصابين بالانيميا المنجلية حمض الفوليك بشكل يومي و ذلك لزيادة الحاجة لهذا الفيتامين المهم في تكوين و صنع خلايا الدم خاصة الخلايا الحمراء.
حدوث شلل نصفي نتيجة لاتسداد احد العروق في المخ.يقوم الكثير من الاطباء الان باجراء اشعة صوتية تسمى بالدوبلر(Doppler ) لمحاولة معرفة الاشخاص الاكثر خطورة للاصابة بالشلل و القيام ببعض الاجراءات لمن حدوثه
و فيما يلي الأعراض العامة للمصابين بالانيميا المنجلية
.شحوب واصفرار البشرة والشفتين
الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.
فقدان الشهية.
فقر الدم (اقل من 10 مليجرام)
تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء و نتيجة الى تشبع الطحال بالخلايا المنجلية و تكسرها فيه.
التأخر في النمو الجسماني كالطول والوزن .
تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة ، بروز الجبهة وعظام الوجنتين ، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي.
زيادة الالتهابات بشكل عام.
سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت.
اذا كثرة عدد مرات نقل الدم قد تحدث مضاعفات نتيجةلتراكم الحديد في أعضاء مختلفة من الجسم أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول وتتمثل هذه المضاعفات في تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني (كمرض السكري او انخفاض في هرمون الغدة الدرقية او هرمون الجار درقية او هرمونات الغدة النخامية .
مشاكل في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب .
احتمال أصابه المريض بالأمراض المعدية نتيجة لنقل الدم بشكل مستمر ولكن قلة هذه الامراض لان جميع مراكز التبرع بالدم تقوم بفحص تلقائي للكشف.
الانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه.
مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض .
من حسن الحظ ان العديد من المشاكل يمكن منعها او التقليل من شدتها.هناك اجراءات لو اتخذت باذن الله تساعد المصابين بهذا المرض على ان يحيوا حياة طبيعية و هنيئة .
نصائح عامة:
1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء حمض الفوليك ا( Folic cid) وذلك حبة يومياً(5 مليجرام) باستمرار وذلكلزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .
2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد جرثومة الألتهاب الرئوي نيموكوكيص( Pnumococus vaccine ) وتطعيم ضد جرثومة هيموفيلس أنفلونزا (إHemophilus Influanza B) وتطعيم ضد الجرثومة المسببة لالتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ميننجوكوكال ( meningococus) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و 2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .
3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .
4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .
5- تناول كمية من السوائل بشكل يويمي مستمر.و تزاد الكمية عند حدوث الاحمى او الاسهال او القيء او الم في العظام.
6- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .
7- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .
8- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
9- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .
10- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .
11- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .
12- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .
13- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .
14- المتابعة الطبية في المستشفى مع طبيب امراض الدم او طبيب اطفال متمرس في هذا المرض.
طرق الوقاية من حدوث نوبات انسداد للاوردة و اشعيرات الدموية(نوبات الالم):
منع الجفاف و ذلك باتناول كميات كبيرة من السؤال.
ينصح ان يتم و ضع علبة ماء (لتر و نصف )للاطفال اللذين يتجاوز عمرهم الثالثة في الثلاجة و على الاهل متابعة و تشجيع الطفل على ان تناول هذه الكمية خلال 24 ساعة.يمكن الاستعاضة عن الماء باي مادة سائلة كالعصير او المشروبات الاخرى.عند حدوث اارتفاع في درجة الحرارة(حمى)يجب زيادة هذه الكمية الى تقريبا 2 لتر او 2 و نصف ان امكن.عن حدوث اسهال فيجب اعطاء كوب ماء (250 ميليلتر)عن كل مرة يسهل فيها الطفل.و يفضل ان يستبدل الماء في حالة الاسهال بمحلول الجفاف المتوفر في الصيدليات او تحضيرة في المنزل اذا تعذر الامر.يوجد في الصيدليات محاليل جفاف بطعم العصير يمكن استعمالة اذا حدث صعوبة في اقناع الطفل على تناول السوائل.اذا حدث ارتفاع في درجة الحرارة او اسهال و رفض الطفل تناول السوائل عليك بالتوجة الى المستشفىلاعطاء شوائل عن طريق الوريد.
ان الجفاف و نقص السوائل تزيد من التمنجل في الدم والتي بالتالي تؤدي الى انسداد العروق ثم يتبعها الام مبرحة في العظام.
عليك الاحتياط بتناول الكثير من السوائل في الحالات التالية:
1-التعرق الشديد مع الجفاف (كالحمى)
2- الإجهاد و العب
3- الإلتهابات بجميع أنواعها خاصة المصوبة بارتفاع في درجة الحرارة.
4- الإسهال أو الاستفراغ الشديد المؤدي إلى الجفاف .
متى يجب الذهاب الى الطبيب :
يجب احضار الطفل الى الطبيب في الحال إذا كان مصابا بأحد من الاعراض التالية:
1- ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
2- الألام في العظام او في الصدر يزيد في الشدة او لا يزول .
3-ألم شديد في البطن او انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
4- شحوب مفاجئ في لون الوجه .
5- ضيق في التنفس او الم في الصدر
6- زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
7- تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
8- صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) ،او تشنج
9- الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .
10-أسهال أو قيء
11-ءزيادة اصفرار العينين بشكل و اضح
12- ضعف مفاجئ في الاطراف
12- زغللة في العينين او ضعف مفاجئ في النظر.
علاج حالات الالم في العظام:
ان الوقاية من هذه النوبات هي العلاج الانجع و الاسهل.ولكن لو حدثة هذه النوبات فحرص على ان يتلقى الطفل كفايتة من الادوية المسكنة للالم اضافة الى الكثير من السوائل:
تناول الكثير من السوائل:
كما ذكرنا سابقا يجب ان تكون الكمية كبيرة و هي حوالي ضعف الكمية الذي يتناولها الطفل في العادة من دون ان يكون مريض.
الأدوية المسكنة للالم:
1- ان دواء خافظ الحرارة ايضا يخفف الالم اذا كان خفيف .
و جرعة هذا الدواء يختلف حسب وزنا لطفل.فالاطباء يعطون 10 مليجرامات من البراسيتامول لكل كيلوجرام من وزن الطفل.ان معظم الادوية الخافظة للحرارة عبارة عن مادة اسمها البراسيتامول( Paracetamol) . و يسوق هذا الدواء باسماء(ماركات) مختلفة( الأادول ، البنادول، الفيفادول،التمبرا،التيلنول،و غيرها).وكلها تحتوي نفس المادة من البراسيتامول.كما انه يمكن اعطاء الدواء على شكل اقراص او شراب او تحميلة شرجية.و كلها لها نفس المفعول.يعطى الدواء كل اربع الى ست ساعات ..الجرعة حسب العمر هي تقريبا 62.5 مليغرام لاقل من 12 شهر،125 مليغرام لسن 1-4 سنوات،و 250 مليغرام لسن 4-10 سنوات،و 500 مليغرام 10-14 سنة،و 1000 مليغرام لمن هو فوق 15سنة.
ا2- ذا استمر الالم و الطفل يتناول البراسيتمول فانه يجب اعطاء دواء اقوى.
دواء الكودين فسفيت(Codeine phosphate ).و لا يمكن اخذه الى بوصفة من الطبيب او في المستشفى.و يعطى بشكل منتظم كل 6-8 ساعات على حسب شدة الالم.و الجرعة هي 1 او 2 مليجرام لكل كيلو جرام من وزن الطفل. و هو يفيد للالم المتوسط الشدة،و ينصح ان يتناول مع البراسيتامول ليزيد المفعول. اذا لم يتوفر دواء الكودين يمكن تجربة دواء ديكلوفيناك ( Diclofenac) , و يسمى تجاريا بالفولتارين (Voltaren).و الجرعة هي 1 مليجرام لكل كيلو جرام من و زن الطفل. و يمكن ان يعطى 3 مرات في اليوم. و يوجد منه اقراص او تحميلات شرجية او حقن عضلية او و ريدية.
3- اذا لم تفد الادوية اعلاها او كان الالم شديد فيجب اعطاء دواء المورفين(morphine ) او بيثيدين ( Pethidine)عن طريق الوريد اما عن طريق جرعات متفرقة او مستمرة .في المستشفى و يجد طريقة تسمح للطفل الكبير ان يتحكم في الجرعة التي يتناولها عن طريق ضغاط تحكم في الممغذي الذي عن طريقة يمر الدواء.
وسائل علاج الأنيميا المنجلية: تحت الانشاء
العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)
في شهر يناير من عام 1995 أوقف الباحثون المشتركون في دراسة لمعرفة هل" الهيدروسكي يوريا مفيد لتقليل نوبات الألم للمصابين بمرض الأنيميا المنجلية" بحثهم بعد أن أظهرت النتائج إن الهيدروكسي يويا يقلل نوبات الألم و عدد مرات الدخول إلى المستشفى بنسبة 50 % مقارنة بمجموعة أخرى من المرضى الذين أعطوا دواء غير فعال(Placebo) للمقارنة .لقد أوقفوا البحث و الذي اشترك فيه 21 مركز طبي قبل أربعة اشهر من نهايته أن يكملوه و ذلك للنتائج الغير متوقعة في نجاح الدواء في التقليل من عدد نوبات الألم و يعرف ذلك البحث بين الاطباء ببحث الهيروكسي يوريا ذو المراكز المتعددة (Multicenter Study of Hydroxyurea (MSH Trial)).
اجري ذلك البحث على البالغين و الذين أعمارهم فوق الثامنة عشرة. و قد وافقة الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء (FDA)على التصريح باستخدام هذا الدواء لعلاج الأنيميا المنجلية.
أما بنسبة للأطفال فقد اجري بحث على 50 طفل لمن أعمارهم بين 5 إلى 15 سنة و قد اثبت هذا الدواء فائدة في تقليل عدد مرات نوبات الألم كما هو الحال في الكبار مع عدم ظهور أعراض جانبية لهذا الدواء على النمو أو على أعضاء الجسم خلال مرور سنة من تناول هذا الدواء.و لكن الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء لم تصرح إلى الآن باستعمال هذا الدواء للأطفال حتى تنتهي بقية الأبحاث المتعلقة بالآثار الجانية لهذا الدواء. و قد وصلت هذه الأبحاث إلى المستوى الثالث و يتوقع أن تظهر النتائج في خلال السنوات القادمة.
كما اجري بحث أخر على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الستة اشهر و 24 شهر و أظهرت تلك الدراسة أن هؤلاء الأطفال يتقبلون الدواء بشكل جيد.
و يعتقد الكثير من الأطباء أن هذا الدواء قد يمنع حدوث تلف في أعضاء الجسم المتفرقة كالقلب و الكبد و و الغدد الصماء و الجهاز العصبي و لذلك فهم يحاولون أن يقوموا بالمزيد من الأبحاث لإثبات هذه الاعتقادات.
كان و مازال دواء الهيدروكسي يوريا يستعمل في علاج أمراض الدم المرتبطة بنشاط فمفرط و غير فعال في نخاع العظم كمرض البولي سيثيميا (polycythemia vera) و الأورام التي لها علاقة بالدم و العقد اللمفاوية.و هذا الدواء لا يستخدم للشفاء من الأنيميا المنجلية بل هو فقط يساعد في تقليل نوبات الألم و التي تمثل المشكلة الكبر للمصابين بهذا المرض. لا يعرف الأطباء بشكل دقيق كيف يعمل هذا الدواء في تقليل تلك النوبات و أن كان بعض العلماء يعتقدون أن ذلك يحدث عن طريق رفع مستوى هيموجلوبين الجنين ( Hb F fetal hemoglobin) و هذا بالتالي يقلل من تلاصق كريات الدم الحمراء المنجلية مع بعضها البعض و لا يحدث انسداد في الشعيرات الدموية.كما انه لوحظ أن هذا الدواء يرفع هرمون الاريثروبيوتين و الذي تفرزه الكلية لتنشيط و حث نخاع العظم لتصنيع المزيد من كريات الدم الحمراء.كما إن هذا الهرمون أيضا يرفع مستوى الهيموجلوبين الجنين ، و هذا ما جعل الأطباء يحاولون استخدام هذا الهرمون(عن طريق إعطائه عن طريق الوريد) مع الهيدروكسي يوريا لعلاج هذا المرض.
قد لا يفيد هذا الدواء جميع المصابين بالأنيميا المنجلية حيث أن هذا الدواء استعمل لمن يعانون من نوبات الم متكررة و شديدة.و لذلك قد لا يستعمل لمن حالتهم اقل شدة و ذلك لان هذا الدواء يصنف على انه من الأدوية التي تستخدم للأورام و السرطان ( Cytotoxic Drug ) . كما أن الفائدة من الدواء لا تظهر إلا بعد استعماله لفترة من الزمن لا تقل عن شهر بأية حال و على المريض أن يستمر في تناوله إلى أن يقرر الطبيب غير ذلك.و
و يعطى الهيدروكسي يوريا عن طريق الفم و يبدأ بجرعة قليلة ثم تزاد الجرعة تدريجيا إلى أن تظهر الفائدة او تظهر الأعراض الجانبية و التي تتمثل في انخفاض كريات الدم البيضاء او الصفائح،و في هذا الحال يوقف الدواء مؤقتا ثم يعاد البدء في إعطائه مرة أخرى بجرعة اقل.
مع تمنياتي بالتوفيق..........
